Sindrome de Behcet, Parte 1-¿que es?

Características:

La enfermedad de Behcet se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos por lo que entra dentro del grupo de las vasculitis. A su vez se trata de una enfermedad de origen desconocido, minoritaria, no contagiosa y crónica.

Es una enfermedad multisistémica porque pueden aparecer síntomas en un gran número de órganos y sistemas del cuerpo, esto es debido a que el proceso inflamatorio puede afectar a cualquiera de los capilares del cuerpo. Otra característica muy importante es que se trata de una enfermedad autoinmune ya que el origen de la inflamación de los vasos sanguíneos es el ataque que desarrolla contra ellos el propio sistema inmunológico del enfermo.

La enfermedad de Behcet es de carácter crónico con una evolución con periodos de activación (brotes) y otros de remisión. Tiende a aparecer en la tercera década de la vida, de los 20 a los 30 años, aunque pueden darse casos a cualquier edad, y suele desarrollarse completamente a los 15 meses desde el primer brote.

La enfermedad entra dentro de las enfermedades minoritarias ya que su prevalencia es muy baja, en España se estima que 5 de cada 100.000 habitantes pueden padecerla. Se da por igual en hombres y mujeres y aunque es de carácter universal existen un mayor número de casos en los países alrededor del mediterráneo y en algunos países asiáticos por lo que también se la ha denominado Enfermedad de la Ruta de la Seda.

El origen de la enfermedad es desconocido aunque se sabe que tiene un componente genético que predispone a las personas a padecerlas. Sin embargo este componente no explica la enfermedad al 100% por lo que se cree que es necesaria la presencia de un factor ambiental para que la enfermedad se desarrolle. Este factor ambiental es desconocido y actualmente se estudia la posibilidad de que sea una infección vírica.

A pesar de tener un componente genético y de que existan casos de familiares con la enfermedad todos los estudios indican que la enfermedad no es hereditaria y no sigue un patrón de herencia mendeliana. A su vez la enfermedad de Behcet no es contagiosa por ningún tipo de vía.

 

Síntomas:

La enfermedad es multisistémica y comprende un gran número de síntomas que pueden darse en su totalidad o aparecer parcialmente. Es muy importante indicar que no todos los enfermos tienen porque desarrollar todos los síntomas ni con la misma intensidad que otros enfermos por lo que nunca hay que compararse con el resto de enfermos.

Los principales síntomas son:

Manifestaciones mucocutáneos.
En más del 90% de los pacientes se producen aftas bucales y/o genitales con carácter recurrente, son dolorosas y su cicatrización puede llevar de 1 a 3 semanas. El tamaño es variable, su color suele ser blanquecino y tienen forma irregular aunque pueden diferir de unos pacientes a otros. Otra manifestación cutánea importante es el eritema nudoso caracterizado por la aparición de nódulos subcutáneos de color rojo, dolorosos y que se suelen localizarse en los miembros inferiores. Además existen otros síntomas menores como foliculitis y lesiones parecidas al acné juvenil.

Manifestaciones oculares.
La principal manifestación ocular es la uveítis que consiste en la inflamación de la úvea. La úvea es una capa del ojo que se encuentra entre la esclerótica y la retina y está formada por el iris, el cuerpo ciliar y la coroides. En esta capa se encuentran los vasos sanguíneos que riegan el ojo. La uveítis se denomina anterior cuando se inflama la parte frontal del ojo(iritis) o posterior cuando se inflama la coroides(coroiditis). La uveítis suele ir acompañada de dolor, enrojecimiento, visión borrosa y pérdida de visión si la inflamación se hace persistente. Otras manifestaciones oculares son la sequedad ocular o la conjuntivitis y debido a las recaídas pueden aparecer complicaciones como el glaucoma o las cataratas.

Manifestaciones articulares.
En un elevado número de pacientes suele aparecer inflamación de las articulaciones, artritis, acompañada de dolor, artralgia. Estas inflamaciones suelen durar días o semanas, no son deformantes y suelen aparecer en mayor medida en los miembros inferiores aunque pueden darse en cualquier articulación.

Implicaciones del Sistema Circulatorio.
Aunque todos los síntomas tienen un componente circulatorio, vasculitis, cabe destacar la posibilidad de formación de trombos que afecten a cualquier órgano. La implicación más habitual es la trombosis superficial o profunda de las extremidades inferiores y la tromboflebitis, inflamación de la vena, asociada a ellas.

Manifestaciones Neurológicas.
La afectación del sistema nervioso puede ser a nivel del cerebro, las meninges o la médula espinal y suele ser producida por la inflamación de alguna de estas partes. Pueden aparecer dolores de cabeza, rigidez del cuello, fiebre o dificultad para realizar movimientos coordinados.

Manifestaciones Digestivas.
Suelen ser inflamaciones del tracto digestivo o aftas similares a las orales, aparecen en un número reducido de enfermos y van acompañadas de dolor abdominal, diarrea o disfagia.

Existen otras manifestaciones que se dan en menor medida como la epididimitis en los hombres o complicaciones cardiacas, renales o pulmonares.

 

P.D.: esto es un copy & paste de http://www.behcet.es , web de la Asociacion Española de dicha enfermedad, en la proxima entrada detallame mi caso en particular.

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